儿童白塞病27例病例系列报告

• 作者: 周志轩 康闵 朱佳 李建国 李胜男 王媛 苏改秀 赖建铭
• 来源期刊: 中国循证儿科杂志
• 关键词: 儿童 白塞病
• 年，卷（期）: 2018,（5）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 327-331
• 页数: 5页
• 字数: 4898字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2018.05.002

摘要

目的 分析儿童白塞病(BD)的临床特征、诊治及预后,以提高对该病的诊治水平.方法 纳入2006年8月1日至2016年8月1日在首都儿科研究所附属儿童医院住院的完全符合BD诊断标准(1990年国际BD研究小组制定的诊断标准或2014年BD国际评分标准)的患儿.从电子病历系统中截取患儿的一般资料、起病年龄、确诊年龄、临床表现、辅助检查结果、治疗情况和随访资料.结果 27例患儿进入本文分析,男13例,起病年龄8个月至14岁,平均(6.8±4.0)岁,发病至临床确诊时间中位数为6个月.27例均有口腔溃疡,18例合并肛周溃疡和(或)外生殖器溃疡,15例(55.6％)有胃肠道症状(包括腹痛、腹泻和血便),3例(11.1％)有结膜炎和(或)角膜炎,14例(51.9％)有皮疹(以红色斑丘疹最常见).其中3例考虑原发免疫缺陷病(PID).行胃肠镜检查的20例均显示胃肠道受累,其中7例无消化道症状.25例接受糖皮质激素治疗,其中8例单用甲基泼尼松龙,10例联合环磷酰胺或甲氨蝶呤,3例联合CTX及沙利度胺,1例联合沙利度胺,3例联合生物制剂;2例应用白芍总苷胶囊.27例中失访4例,23例平均随访(36.2±39.1)个月,13例病情稳定,7例反复复发,3例死亡.结论 儿童BD起病隐匿,首发症状无特异性,多以口腔溃疡起病;与成人BD相比,眼部和皮肤受累较少,消化道受累较为常见;经过治疗后多数病情可以缓解,预后较好.对于严重BD患儿,尤其对治疗无反应者需考虑PID.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李建国		14	19	3.0	4.0
2	周志轩		30	65	4.0	7.0
3	苏改秀		9	14	2.0	3.0
4	赖建铭		28	70	4.0	8.0
5	李胜男		8	5	2.0	2.0
6	朱佳		8	5	1.0	1.0
7	王媛		2	0	0.0	0.0
8	康闵		2	0	0.0	0.0