原发干燥综合征肾脏损害临床病理特点及治疗进展

• 作者: 王婧 陈丽萌
• 来源期刊: 中国医学科学院学报
• 关键词: 原发干燥综合征 肾小管酸中毒 肾性尿崩症 Fanconi综合征 膜增性肾小球肾炎
• 年，卷（期）: 2018,（2）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 268-278
• 页数: 11页
• 分类号: R593.2|R692.6
• 语种: 中文
• DOI: 10.3881/j.issn.1000-503X.2018.02.019

摘要

原发干燥综合征是常见的累及多系统的自身免疫性疾病,以自身免疫性上皮炎为病理基础,肾脏是重要的受累靶器官.肾小管间质病变常见,可分为远端、近端小管和集合管受累.部分患者起病隐匿,逐渐出现肾功能损伤甚至终末期肾病,伴有小分子蛋白尿、肾小管酸中毒和电解质紊乱,病理表现为间质淋巴细胞浸润、肾小管萎缩和间质纤维化.肾小球损伤相对少见,主要病理类型为膜增性肾小球肾炎.治疗方案以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主,也有使用B细胞清除靶向治疗的尝试.多数患者对治疗反应较好.本文主要综述近年原发干燥综合征肾脏损害的发病概况、临床病理特点及治疗进展.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	陈丽萌	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科	52	334	9.0	16.0
2	王婧	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科	21	54	4.0	6.0