肾脏原发性神经内分泌癌的临床病理学特征

• 作者: 于文娟 何冰 卢晓 张伟 李玉军 王晓辉 王晗 蒋艳霞
• 来源期刊: 中华病理学杂志
• 关键词: 肾肿瘤 神经内分泌癌 免疫组织化学 预后
• 年，卷（期）: 2018,（11）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 851-856
• 页数: 6页
• 字数: 5177字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2018.11.007

摘要

目的 探讨肾脏原发性神经内分泌癌(NEC)的临床病理特征、诊断和预后.方法 收集2008年1月至2017年12月青岛大学附属医院和解放军第四〇一医院确诊的肾脏原发性NEC 8例,按照WHO(2016)泌尿系统与男性生殖器官肾肿瘤分类,采用HE及免疫组织化学进行观察,结合文献分析其临床病理学特点.结果 患者男3例,女5例,年龄27～66岁,平均年龄45岁.左肾5例,右肾3例.5例因体检发现,3例因腰痛就诊.组织学上,8例NEC包括:高分化神经内分泌肿瘤5例(类癌3例,不典型类癌2例)、小细胞NEC 2例,大细胞NEC 1例.8例中6例侵犯肾被膜,5例伴有坏死,3例间质脉管内查见癌栓,1例出现腔静脉淋巴结转移.免疫组织化学染色:神经内分泌标志物CD56、嗜铬粒素A(CgA)、突触素的阳性表达比例分别为6/8、4/8和8/8,其中8例NEC同时不同程度表达上皮性标志物广谱细胞角蛋白(CKpan,6/8;3例灶状)、CAM5.2(4/8).Ki-67阳性指数在类癌中≤3％,2例不典型类癌分别为5％和8％,而小细胞癌和大细胞癌均≥50％.所有病例对上皮细胞膜抗原(EMA)、细胞角蛋白(CK)7、碳酸酐酶Ⅸ(CA9)、CD10、CD117、PAX2、PAX8、WT1、p63、S-100蛋白和甲状腺转录因子(TTF)1均不表达.8例NEC患者除3例(2例小细胞癌、1例大细胞癌)分别于术后3、4和9个月因广泛转移死亡外,余5例随访1～9年均健在,未见复发、远处转移.结论 肾脏原发性NEC为罕见的肾肿瘤,组织学类型以类癌最多见.依靠病理形态学特点并联合应用神经内分泌标志物(CD56、CgA、突触素)、上皮性标志物(CKpan、CAM5.2)以及肾源性标志物(PAX2、PAX8)对该类肿瘤的诊断及鉴别诊断具有重要意义.肾脏类癌属于低度侵袭性肿瘤,容易出现早期转移,但总体预后良好.小细胞癌和大细胞癌为高度恶性的肾肿瘤,预后极差,生存期很短.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李玉军	青岛大学附属医院病理科	160	827	14.0	19.0
2	蒋艳霞	青岛大学附属医院病理科	34	176	8.0	11.0
3	张伟	解放军第四〇一医院病理科	207	875	14.0	20.0
4	王晓辉	266003 青岛大学基础医学院病理学教研室	11	15	3.0	3.0
6	于文娟	青岛大学附属医院病理科	23	90	6.0	8.0
7	何冰	青岛大学附属医院病理科	5	6	2.0	2.0
8	王晗	青岛大学附属医院病理科	5	5	1.0	2.0
9	卢晓	青岛大学附属医院病理科	2	3	1.0	1.0