通过患者来源iPS细胞建立阵挛性癫痫伴破碎红纤维综合症心肌细胞疾病模型

• 作者: 徐天慧 林颖 梁栋 王霞 胡平 许争峰
• 来源期刊: 临床检验杂志
• 关键词: 阵挛性癫痫伴破碎红纤维综合症 诱导多能干细胞 线粒体遗传病 心肌分化
• 年，卷（期）: 2018,（2）
• 所属期刊栏目: 临床实验研究
• 页码范围: 90-93
• 页数: 4页
• 字数: 3659字
• 语种: 中文
• DOI: 10.13602/j.cnki.jcls.2018.02.03

摘要

目的 对阵挛性癫痫伴破碎红纤维综合症(MERRF)患者来源的诱导多能干细胞(iPSC)进行体外分化,获得携带MERRF疾病相关线粒体突变的心肌细胞,评估其在建立MERRF的心肌细胞疾病模型中的价值.方法 采用定向分化的方法体外将患者来源的iPSC及对照H9分化为心肌细胞,免疫荧光染色和RT-PCR对两组心肌细胞进行鉴定,并对心肌细胞的搏动频率进行统计,比较两组心肌细胞的功能.结果 患者来源的iPSC及H9均成功分化为心肌细胞;在心肌分化的第10、13、15、16天,MERRF-iCMs平均搏动频率分别为13次/分、24次/分、15次/分、18次/分,H9-iCMs平均搏动频率分别为80次/分、96次/分、120次/分、120次/分,差异均具有统计学意义(P均＜0.05).结论 通过患者来源iPSC向心肌细胞的分化及功能评估,获得了携带MERRF疾病相关线粒体突变的心肌细胞模型.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王霞	南京医科大学附属妇产医院产前诊断中心	22	102	6.0	8.0
2	胡平	南京医科大学附属妇产医院产前诊断中心	25	129	6.0	11.0
3	林颖	南京医科大学附属妇产医院产前诊断中心	14	83	4.0	9.0
4	许争峰	南京医科大学附属妇产医院产前诊断中心	31	70	5.0	7.0
5	梁栋	南京医科大学附属妇产医院产前诊断中心	3	4	1.0	2.0
6	徐天慧	南京医科大学附属妇产医院产前诊断中心	1	0	0.0	0.0