伴有恶性成分的儿童副神经节瘤1例报告并文献复习

• 作者: 方拥军 王永韧 石燚 黄婕
• 来源期刊: 临床儿科杂志
• 关键词: 肾上腺外 副神经节瘤 治疗 儿童
• 年，卷（期）: 2018,（5）
• 所属期刊栏目: 血液肿瘤疾病专栏
• 页码范围: 331-333
• 页数: 3页
• 字数: 2400字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2018.05.003

摘要

目的 探讨儿童肾上腺外嗜铬细胞瘤或副神经节瘤(PGL)的诊断、治疗及遗传特征.方法 回顾分析1例经临床和基因分析明确诊断的PGL患儿的临床资料,并复习国内外肾上腺外嗜铬细胞瘤病例.结果 男性患儿,10岁9个月,因腹部包块入院,血压正常.尿儿茶酚胺代谢产物正常,3-甲基-4羟苦杏仁酸(VMA)和高香草酸(HVA)未见升高.术后病理提示肿瘤伴有恶性成分;颈、胸、腹CT平扫加增强未见异常,头颅加全脊柱核磁平扫加增强未见异常;家系基因检测结果提示SBHB基因有变异.确诊为良性无功能型PGL.仅手术治疗,未行化疗,仍在门诊随访.结论 PGL诊断依赖于病理结果,其分型需要根据血尿儿茶酚胺代谢产物、影像学表现、基因测序和病理分析,是否化疗取决于有无转移及复发.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	石燚	南京医科大学附属儿童医院内分泌科	2	3	1.0	1.0