Von Hippel-Lindau综合征相关胰腺神经内分泌肿瘤的诊治进展

• 作者: 刘伟康 杨尹默 田孝东
• 来源期刊: 中华外科杂志
• 关键词: 胰腺肿瘤 神经内分泌瘤 Von Hippel-Lindau综合征 诊断 治疗
• 年，卷（期）: 2018,（11）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 869-872
• 页数: 4页
• 字数: 5176字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5815.2018.11.017

摘要

Von Hippel-Lindau (VHL)综合征是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,胰腺是易被累及的腹部器官之一,包括胰腺单纯性囊肿、浆液性囊腺瘤及神经内分泌肿瘤等.VHL综合征相关胰腺神经内分泌肿瘤(VHL-pNEN)多无功能,但有恶变倾向,治疗措施包括定期随访、手术治疗及药物治疗等.VHL-pNEN的恶性程度较散发型pNEN低,预后亦较好,应慎重选择手术治疗.手术指征包括肿瘤最大径≥3 cm、肿瘤倍增时间＜500 d、VHL基因发生3号外显子突变、影像学检查疑有恶性表现、功能性pNEN病灶等.手术方式应尽可能保留有功能的胰腺实质.即使无法根治切除的恶性pNEN患者,积极的内科治疗仍可能使患者获得长期生存.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	杨尹默	北京大学第一医院普通外科	232	1046	15.0	21.0
2	田孝东	北京大学第一医院普通外科	84	371	10.0	14.0
3	刘伟康	北京大学第一医院普通外科	2	1	1.0	1.0