摘要:
目的 探讨伴有纤维瘤病样间质的甲状腺乳头状癌(papillary thyroid carcinoma with fibromatosis-like stroma,PTCFMS)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断.方法 对1例PTC-FMS进行临床病理观察和免疫组化染色,并复习相关文献.结果 患者男性,33岁.肿块位于甲状腺左叶,大小6 cm×5 cm×4 cm,活动差,其底部位于气管表面,切面灰白色,质韧.肿瘤主要由上皮及间质两种成分组成,上皮成分具有典型的甲状腺乳头状癌特征,约占10%;间质由梭形细胞和胶原纤维组成,梭形细胞浸润性生长,穿插浸润周围甲状腺组织,排列呈平行状、波浪状或束状,并与胶原纤维交织在一起,胞质丰富粉染,胞界不清,核染色质稀疏或呈空泡状,可见小核仁,核分裂罕见,无明显异型性.免疫表型:上皮细胞CK(AEl/AE3)、CK-19、TG、TTF-1、Galectin-3均阳性,β-catenin细胞膜阳性,梭形细胞SMA、vimentin、CD117均阳性,胞核和胞质异质性表达β-catenin.结论 PTC-FMS是甲状腺乳头状癌的一个亚型,有丰富的梭形细胞问质和经典型甲状腺乳头状癌上皮细胞,其梭形间质细胞核和胞质异质性显著表达β-catenin,有CTNNB1基因突变,认为梭形间质是纤维瘤病间质,而不是结节性筋膜炎间质.