妊娠同族免疫性肝病及新生儿血色病

• 作者: 陶莉
• 来源期刊: 国际儿科学杂志
• 关键词: 妊娠免疫性肝病 新生儿血色病 新生儿急性肝功能衰竭
• 年，卷（期）: 2018,（4）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 291-294,298
• 页数: 5页
• 字数: 5263字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4408.2018.04.011

摘要

新生儿血色病(neonatal hemochromatosis,NH)为一组临床综合征,表现为肝性病变及病理性多种肝外组织铁沉积.NH属继发性病变,由于母-胎铁平衡紊乱致严重胎儿肝损,进而导致铁沉积.妊娠(胎儿期)同族免疫性肝病(gestational alloimmune liver disease,GALD)被认为是胎儿肝损的病因,会造成NH.GALD可造成NH典型表现,亚急性或慢性胎儿肝损(即先天性硬化),也可呈急性损害、胎儿或新生儿期急性肝功能衰竭.肝外组织铁沉着为NH诊断必需条件,临床诊断方法为胰腺MRI或口腔黏膜活检.GLAD诊断需要行肝组织活检C5b-9染色.NH治疗策略为换血联合大剂量丙球的免疫治疗,重症NH预后差,需要肝移植.母妊娠期治疗可阻断再发性重症NH出现.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	陶莉	广州市妇女儿童医疗中心新生儿科	24	66	5.0	7.0