获得性囊性肾病相关性肾细胞癌临床病理学观察

• 作者: 于文娟 刘燕 张伟 徐丽丽 李玉军 王强 蒋艳霞
• 来源期刊: 中华病理学杂志
• 关键词: 肾细胞癌 免疫组织化学 预后 诊断,鉴别
• 年，卷（期）: 2018,（5）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 366-371
• 页数: 6页
• 字数: 4622字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2018.05.010

摘要

目的 探讨获得性囊性肾病相关性肾细胞癌(acquired cystic kidney disease-associated renal cell carcinoma,ACKD-RCC)的临床病理特点、免疫表型、组织发生及预后.方法 收集2010年至2017年解放军第四〇一医院2例和青岛大学附属医院1例ACKD-RCC患者的临床资料,进行组织形态学观察和免疫组织化学分析,并复习相关文献.结果 3例均为男性,年龄46~78岁,均有慢性肾功能衰竭病史,2例曾行血液透析分别9年和11年.大体上2例瘤组织边界清楚,直径2.5和3.5 cm,1例肾脏广泛出血,肿瘤不明显.镜下观察:瘤组织主要呈筛状、微囊状或腺泡状排列,1例局部可见多量乳头状结构,3例均有程度不等的出血,2例坏死明显,瘤细胞胞质丰富、嗜酸性,边界不清,核圆形或椭圆形,核仁明显[WHO/国际泌尿病理协会(ISUP)核分级3级],核分裂象少见,2例肿瘤内可见多量草酸盐结晶.3例肿瘤周围肾实质均显示萎缩,肾小管不同程度囊状扩张,部分衬覆异型增生的肾小管上皮细胞.免疫组织化学染色:3例肿瘤均弥漫强阳性表达CD10、肾细胞癌标志物(RCC)、P504s、波形蛋白、CAM5.2和mitochondria;上皮细胞膜抗原(EMA,2/3)、细胞角蛋白7(CK7, 1/3)、碳酸酐酶Ⅸ(CA9,1/3)和PAX8(3/3)等不同程度表达;而CD117、HMB45、Melan A和TFE3均阴性.3例随访3~14个月,除1例术后6个月死于肾功能衰竭外,另2例均存活,无复发和转移.结论 ACKD-RCC是一种非常少见的肾细胞癌,依据患者有ACKD的病史以及形态学上独特的筛状结构、胞质嗜酸性、核仁明显(WHO/ISUP核分级3级)的癌细胞以及癌组织内出现特征性的草酸盐结晶沉积,可明确诊断.该肿瘤组织起源于肾近段小管,其发生可能与ACKD不典型囊肿上皮细胞增生癌变有关,其生物学行为大多属低度恶性,但有肉瘤样分化时预后较差.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王强	解放军第四○一医院病理科	172	689	13.0	19.0
2	李玉军	青岛大学附属医院病理科	160	827	14.0	19.0
3	蒋艳霞	青岛大学附属医院病理科	34	176	8.0	11.0
4	张伟	解放军第四○一医院病理科	207	875	14.0	20.0
5	刘燕	解放军第四○一医院病理科	71	298	10.0	13.0
6	徐丽丽	解放军第四○一医院病理科	12	126	5.0	11.0
7	于文娟	青岛大学附属医院病理科	23	90	6.0	8.0