成年人家族性噬血细胞综合征一例并文献复习

• 作者: 冶秀鹏 包慎 宋丽君 智峰 李叶琼 牛玉捷 王春华 郭莹 马燕萍
• 来源期刊: 白血病·淋巴瘤
• 关键词: 家族性噬血细胞综合征 成年人 诊断 造血干细胞移植
• 年，卷（期）: 2018,（11）
• 所属期刊栏目: 短篇论著
• 页码范围: 686-687,689
• 页数: 3页
• 字数: 3127字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1009-9921.2018.11.012

摘要

目的 加深对成年人家族性噬血细胞综合征(FHL)的认识,重视噬血细胞综合征(HPS)相关基因检测.方法 分析宁夏回族自治区人民医院1例高龄FHL患者的诊治过程,并进行相关文献复习.结果 该患者经检查确诊为FHL 3型,治疗后病情逐渐缓解.结论 FHS不受年龄限制,亦可见于成年人,其诊断和分型依赖于HPS相关基因检测,HPS应经验性和抢先治疗,高龄FHL应个体化治疗.