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抗IgLON5抗体相关脑病三例分析
抗IgLON5抗体相关脑病三例分析
作者:
任海涛
关鸿志
刘彩燕
崔丽英
徐晓璐
王姝
范思远
郝红琳
黄颜
基本信息来源于合作网站,原文需代理用户跳转至来源网站获取
自身抗体
Tau蛋白病
脑疾病
睡眠障碍
免疫疗法
摘要:
目的 通过抗神经元抗体检测筛查抗IgLON家族蛋白5(IgLON5)抗体相关脑病患者,对抗IgLON5抗体阳性者进行临床观察,描述其临床特点.方法 收集北京协和医院2015年12月至2017年6月收治的150例伴有明显睡眠障碍的帕金森综合征患者,或者多系统萎缩样表现的患者,对患者的血清和脑脊液进行抗IgLON5抗体检测,对抗体阳性者继续进行HLA-DRB1、HLA-DQB1基因检测,并进行临床评估、免疫治疗与随诊.结果 3例患者抗IgLON5抗体阳性,其中女性1例,男性2例,年龄61 ~64岁.神经系统临床表现:例1口唇不适伴不自主运动、行走不稳和失眠;例2失眠、睡眠行为异常和精神异常伴吞咽困难;例3失眠、睡眠行为异常、构音障碍、震颤伴有流涎.脑脊液细胞学检查:2例可见轻度淋巴细胞性炎症并可见浆细胞,1例未见异常.多导睡眠监测:例1和例2可见睡眠呼吸暂停,例2和例3严重失眠,例2可见睡眠行为异常.基因检测3例均HLA-DQB1* 0501阳性,2例伴HLA-DRB1 *1001阳性,1例HLA-DRB1* 1001阴性.3例均接受免疫治疗,1例有效.结论 抗IgLON5抗体相关脑病是一种少见的抗神经元抗体相关的自身免疫性脑病,具有较为特征性的临床表现.尽管本病具有tau蛋白相关神经变性疾病的病理改变,但免疫治疗仍具有潜在价值.
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篇名
抗IgLON5抗体相关脑病三例分析
来源期刊
中华神经科杂志
学科
关键词
自身抗体
Tau蛋白病
脑疾病
睡眠障碍
免疫疗法
年,卷(期)
2018,(8)
所属期刊栏目
临床研究
研究方向
页码范围
592-597
页数
6页
分类号
字数
6462字
语种
中文
DOI
10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2018.08.007
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研究起点
研究来源
研究分支
研究去脉
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期刊影响力
中华神经科杂志
主办单位:
中华医学会
出版周期:
月刊
ISSN:
1006-7876
CN:
11-3694/R
开本:
大16开
出版地:
北京市西城区宣武门东河沿街69号
邮发代号:
82-703
创刊时间:
1955
语种:
chi
出版文献量(篇)
5993
总下载数(次)
25
总被引数(次)
70722
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