视神经脊髓炎谱系疾病患儿的临床及影像学特征

• 作者: 孙文秀 席加水 张新颖 温兆春 王学禹 陈娜 马爱华 高玉兴
• 来源期刊: 中华实用儿科临床杂志
• 关键词: 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白-4 儿童
• 年，卷（期）: 2018,（19）
• 所属期刊栏目: 小儿神经基础与临床
• 页码范围: 1508-1511
• 页数: 4页
• 字数: 3950字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2018.19.014

摘要

目的 探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患儿的临床及影像学特征.方法 回顾性分析2013年7月至2017年9月山东大学附属省立医院小儿神经科收治的16例NMOSD患儿的临床资料、影像学表现及随访资料.结果 16例患儿中首发症状为视神经炎(ON)5例,长节段横贯性脊髓炎(LETM)6例,ON及LETM同时发生者3例,初诊为急性播散性脑脊髓炎者2例.11例患儿行血清水通道蛋白-4(AQP4)抗体检查,4例阳性;7例患儿同时行脑脊液AQP4抗体检查,1例阳性.14例ON患儿中11例行视神经磁共振成像(MRI)检查,8例显示视神经、视交叉异常信号,部分有强化.13例LETM患儿行脊髓MRI检查,显示为长节段(长度5～13个椎体节段)炎性病灶,颈段1例,胸段3例,颈段+胸段9例,其中2例颈段向上波及延髓.15例患儿行颅脑MRI检查,均显示有颅内病灶,主要分布于大脑半球中央及皮质下白质、丘脑、胼胝体、脑干、脊髓延髓交界处、小脑等.患儿急性期均予大剂量甲泼尼龙和/或丙种球蛋白治疗,症状均得到明显改善.2例ON复发患儿应用利妥昔单抗治疗后视力明显改善.随访15例患儿,2例存在肢体活动障碍,4例残留视力障碍,其余无临床症状.结论 儿童NMOSD早期临床表现多样,首次诊断为急性脊髓炎、ON、急性播散性脑脊髓炎者,需考虑有无NMOSD的可能,检测AQP4抗体有助于明确诊断.NMOSD患儿典型的影像学特点为AQP4高表达区域的异常信号.急性期治疗推荐大剂量甲泼尼龙和丙种球蛋白,对于多次复发患儿可应用利妥昔单抗.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	高玉兴	山东大学附属省立医院小儿神经科	16	204	6.0	14.0
2	张新颖	山东大学附属省立医院小儿神经科	12	43	5.0	6.0
3	温兆春	山东大学附属省立医院小儿神经科	11	31	3.0	4.0
4	席加水	山东大学附属省立医院小儿神经科	7	35	3.0	5.0
5	马爱华	山东大学附属省立医院小儿神经科	7	20	3.0	4.0
6	王学禹	山东大学附属省立医院小儿神经科	19	105	6.0	9.0
7	陈娜		5	20	3.0	4.0
8	孙文秀	山东大学附属省立医院小儿神经科	9	32	3.0	5.0