韧带样型纤维瘤病55例临床病理分析

• 作者: 姚伶俐 谢恩云 陈宗科 顾萍
• 来源期刊: 临床与实验病理学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 韧带样型纤维瘤病 病理诊断 鉴别诊断
• 年，卷（期）: 2018,（6）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 636-640
• 页数: 5页
• 分类号: R738.6
• 字数: 3534字
• 语种: 中文
• DOI: 10.13315/j.cnki.cjcep.2018.06.011

摘要

目的 探讨韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatosis, DTF)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析55例经手术切除诊断为DTF的临床病理资料并复习相关文献.结果 55例中男性18例,女性37例.年龄6~71岁,中位年龄33岁.发生于腹壁者19例、腹壁外者23例、腹腔内和肠系膜者13例.镜检:肿瘤由增生的梭形纤维母细胞与数量不等的胶原纤维构成.细胞无明显异型性,核分裂象罕见.免疫表型:β-catenin核表达,vimentin阳性,部分表达SMA、desmin,不表达CD34、CD117、DOG1及S-100,Ki-67增殖指数较低.手术切除效果好.术后随访2~82个月,17例复发,其余均无瘤生存.结论 DTF是一种少见的软组织中间型肿瘤,临床与影像学特征无特异性,确诊需结合组织病理学及免疫组化标记,β-catenin核表达对DTF的诊断和鉴别诊断有重要价值.