摘要:
1 病历摘要
患儿女,10d.因全身皮肤红斑9d,于2014年11月5日于我院新生儿科住院治疗.患儿为早产儿(妊娠31周),出生10h后全身皮肤紧张伴潮红,如羊皮纸样,触之光滑、质韧,症状进行性加重,随后出现四肢肿胀、皲裂、眼睑外翻,口唇如鱼嘴样,伴发热和腹泻,于在当地医院住院5d,诊断未明,门诊拟“新生儿败血症、先天性鱼鳞病”入院.患儿父母体健,非近亲结婚,母亲孕期健康,否认孕前及孕期用药史,否认家族遗传病史.体格检查:T 38.2℃,P 147次/min,R 40次/min,体重3.2 kg,身长42 cm,头围30 cm,胸围30 cm,腹围29 cm,神志清,反应差,哭声微弱.心肺腹无异常,四肢屈曲不能伸直,肌张力正常,生理反射稍弱.皮肤科检查:双眼睑外翻,眼结膜充血,鼻部厚痂堵塞鼻孔,口张开如鱼嘴样,口唇外翻,双耳廓畸形,全身可见紧张发亮的黄色板状厚痂壳,似羊皮纸样,全身多处皲裂、出血,以颈部、腋窝、腹股沟及膝肘等皮肤皱褶处明显,可见鲜红皮肤及浆痂,手足掌面暗红瘀斑伴重度水肿,指趾屈曲,外阴潮红,黏膜轻度糜烂(图1A).实验室及辅助检查:血常规中白细胞18.45×109/L[正常值(3.5~9.5)×109/L,以下同],中性粒细胞比例0.869(0.400~0.750);血氧饱和度86%(90%~100%),降钙素原3.48 mg/L(<0.05 mg/L),血培养(双侧单瓶)均显示表皮葡萄球菌生长,药敏试验:头孢唑啉、万古霉素及左氧氟沙星敏感,青霉素耐药.