摘要:
目的:探讨以眼干为首发表现的原发性干燥综合征(PSS)的临床表现、血清学、影像学、病理学及转归特点,减少临床工作中的误诊或漏诊率,达到早期诊断及判断预后的目的.方法:回顾性收集确诊的PSS的患者196例,将其分为观察组及对照组.观察组为以眼干为首发表现的PSS患者156例,分析患者临床表现、胸部CT、实验室检查及结膜印记细胞学检测、唇腺活检结果等临床资料;对照组以非眼干为首发表现的PSS患者40例.观察组所有患者行结膜印记细胞学检测,两组患者均Schirmer试验、血清学、免疫学检测、胸部CT、行唇腺活检;并进行统计学分析.结果:两组发病年龄、性别比例及病程比较无统计学差异,观察组血液系统损害阳性率、血沉及CRP升高比例明显低于对照组,相比较有统计学差异(P<0.05),而两组ALT、GGT阳性率比较无统计学差异(P>0.05);观察组RF、ANA、抗SSA、抗SSB、Ro-52的阳性率明显低于对照组相比较有统计学差异(P<0.05)(P<0.05);而IGG、IGM、IGA升高比例,C3、C4下降比例、M2阳性率,两组比较无统计学差异(P>0.05);观察组关节炎、雷诺现象的阳性率、胸部CT的肺间质病变发生率明显低于对照组(P<0.05),而唇腺病理阳性率比较无统计学差异(P>0.05);唇腺病理活检与结膜印记细胞学检测与分级之间呈显著正相关(r=0.618,P<0.05).结论:以眼部受累为首发表现的干燥综合征患者的临床表现多不典型,关节表现轻,免疫学指标多为阴性,较少累及肺脏,肺部以轻度肺间质病变或小结节为主,治疗后眼干表现及炎症指标均有明显好转.对于此类患者,临床中容易忽视,造成漏诊,均需要唇腺病理才能确诊,建议行结膜印记细胞学检测及早期唇腺病理活检,以提高诊断率,达到早期诊断,早期治疗,改善预后的目的.