少见组织学类型的胸膜外孤立性纤维性肿瘤七例临床病理学分析

• 作者: 严益嘉 何向蕾 徐文娟 杨泽然 王宇彬 茹国庆 赵明 陈源 齐广伟
• 来源期刊: 中华病理学杂志
• 关键词: 孤立性纤维瘤 血管纤维瘤 脂肪瘤样病 STAT6转录因子 诊断,鉴别
• 年，卷（期）: 2018,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 51-56
• 页数: 6页
• 字数: 6155字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2018.01.010

摘要

目的 探讨少见组织学类型的胸膜外孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断要点.方法 收集2015年1月至2016年12月就诊于浙江省人民医院/杭州医学院附属人民医院7例少见组织学类型的胸膜外SFT,总结其临床及影像学表现、组织形态学和预后,免疫组织化学采用EnVision法检测STAT6、CD34以及鉴别诊断相关的其他标志物,结合相关文献进行讨论.结果 5例男性,2例女性.发病年龄23~54岁,平均年龄39岁.3例位于头颈部软组织内, 2例位于躯干皮下软组织,1例位于颅内蝶鞍区,1例位于肾实质内.肿瘤最大径0.4~8.0 cm(平均3.1 cm).3例头颈部肿瘤表现为巨细胞血管纤维瘤/巨细胞型SFT,其中1例伴有合体状多核细胞成片生长,类似于双向分化的肌纤维瘤.2例躯干肿瘤表现为脂肪瘤样亚型SFT,其中1例组织学类似于隆突性皮肤纤维肉瘤,另1例类似于不典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤.1例鞍区肿瘤表现为普通型SFT伴高级别肉瘤样转化.1例肾肿瘤表现为恶性SFT伴有内陷的良性肾小管增生,类似于双向分化的滑膜肉瘤或恶性混合性上皮间质肿瘤.7例肿瘤均弥漫强核表达STAT6.结论 胸膜外SFT在组织学和生物学行为上可表现出明显的异质性,仔细的形态学观察并辅以STAT6免疫标记可助于其诊断和鉴别诊断.