Rasmussen综合征四例临床病理学观察

• 作者: 付静 冷慧 刘永玲 刘潜 姚晓香 李云林 梁乐 马康平
• 来源期刊: 中华病理学杂志
• 关键词: 癫痫,部分性 Rasmussen综合征
• 年，卷（期）: 2018,（9）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 676-681
• 页数: 6页
• 字数: 6093字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2018.09.005

摘要

目的 探讨Rasmussen综合征(RS)的临床病理学特征,提高对该罕见疾病的认识.方法 收集4例因癫痫于2008至2016年在北京市海淀医院接受手术治疗诊断为RS的患者,回顾性研究其临床病理资料.结果 患者4例,男性2例,女性2例;临床均表现为持续性部分性癫痫和进行性神经功能缺损.头颅核磁共振成像4例大脑半球显著萎缩.镜下观察见蛛网膜下腔及脑实质内不同程度的淋巴细胞浸润,血管周围淋巴袖套形成,小胶质细胞增生和小胶质结节形成;可见嗜神经现象;皮质内不同程度神经元丢失,局灶皮质内可见海绵水肿和空洞形成,不同程度星形胶质细胞增生;1例炎性病变累及海马;3例伴局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅲd型.免疫组织化学染色浸润淋巴细胞主要表达CD3、CD8、粒酶B和T细胞胞质内抗原,CD68示小胶质细胞增生,NeuN示皮质内神经元不同程度丢失,GFAP示增生星形胶质细胞阳性.结论 RS病理学改变类似于病毒性脑炎样,局限于一侧大脑半球呈现多灶性、进展性炎性病变,其诊断应强调临床、影像和病理学特点的综合判断.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	马康平	首都儿科研究所附属儿童医院功能神经科	12	14	2.0	2.0
2	李云林	首都儿科研究所附属儿童医院功能神经科	15	14	2.0	2.0