目的:分析系统性红斑狼疮(SLE)的临床特征、治疗及预后,提高医生对SLE合并脏器损伤导致猝死的认识.方法:回顾性分析1例确诊为SLE合并肺部感染猝死的临床特征及治疗过程并结合文献进行复习.以"系统性红斑狼疮猝死"及"Sudden death of systemic lupus erythematosus"为关键词检索1984年1月至2017年2月万方数据库、中国知网及PubMed数据库的相关文献,共获得文献9篇,其中中文2篇,英文7篇.结果:患者女性,26岁,主要临床表现为面部蝶形红斑、发热、胸闷.肾穿刺活检:局灶增生性狼疮性肾炎基底膜增厚,胸部CT示双肺炎症,治疗过程中突然出现室颤而导致死亡.经文献检索共检索到11例SLE猝死患者,5例女性,3例男性,3例性别不详,其中4例资料不全,年龄22~64岁.结论:SLE常合并多系统损伤,当出现心血管症状时,由于常合并其他脏器受累容易被忽视,所以应及时进行心电图、心肌酶、肌钙蛋白等检查,并加强对患者的监护,防止猝死的发生.