先天性大疱性鱼鳞病样红皮病8例临床病理分析

• 作者: 姜祎群 孙建方 张韡 徐秀莲 曾学思 王白鹤 程伟 邵雪宝 陈浩
• 来源期刊: 临床与实验病理学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 临床特征 病理学 诊断
• 年，卷（期）: 2018,（6）
• 所属期刊栏目: 短篇论著
• 页码范围: 680-681
• 页数: 2页
• 分类号: R758.5
• 字数: 2202字
• 语种: 中文
• DOI: 10.13315/j.cnki.cjcep.2018.06.023

摘要

目的 探讨先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的临床病理特征及鉴别诊断.方法 回顾性分析8例先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的临床病理资料.结果 8例患者均自幼年发病,6例为出生时发病,表现为出生时躯干部或四肢发生红斑、水疱、糜烂,随年龄增长,水疱消失,出现全身皮肤弥漫潮红、角化,覆盖厚层棕色鳞屑.组织病理学显示:所有病例均呈表皮松解性角化过度改变,即明显角化过度,颗粒层增厚,颗粒层内见多数不规则的透明角质颗粒,棘层细胞空泡化改变.结论 该病临床罕见,但其具有特殊的临床及病理特征.病理学检查是诊断先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的重要依据.