多发性内分泌肿瘤-Ⅱb型的研究进展

• 作者: 刘新承 郑海涛 陈焕杰 韦树建
• 来源期刊: 癌症进展
• 学科: 医学
• 关键词: 多发性内分泌肿瘤-Ⅱb型 RET原癌基因突变 个体化治疗 遗传 靶向药物
• 年，卷（期）: 2018,（6）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 683-685
• 页数: 3页
• 分类号: R736
• 字数: 3491字
• 语种: 中文
• DOI: 10.11877/j.issn.1672-1535.2018.16.06.05

摘要

多发性内分泌肿瘤-Ⅱb型(MEN-Ⅱb)是临床上一种较为罕见的MEN2亚型,恶性程度和侵袭性均较高,多表现为甲状腺髓样癌(MTC)、嗜铬细胞瘤(PHEO)、特征性外貌、眼部异常、骨骼畸形及消化道节细胞神经瘤和消化道梗阻等.M918T基因是MEN-Ⅱb最常见的突变位点,M918T基因突变也是最严重的一种基因突变.MTC对放化疗和碘治疗均不敏感.目前,临床上建议手术尽可能切除甲状腺,并行淋巴结清扫术,切除肾上腺PHEO时应预防高血压危象,患者的胃肠道症状需通过手术进行缓解.术后给予患者甲状腺素替代治疗,外射束治疗MEN-Ⅱb仍存在争议.近十年来,分子靶向药物为MTC开启了全新的治疗模式,未来将会有更多的靶向药物被批准和上市.MTC的发病率较低,而因MEN-Ⅱb引起的MTC更是极为罕见,因此,极易造成漏诊和误诊,从而导致因对MEN-Ⅱb的认识不足而延误治疗.本文将对近几年MEN-Ⅱb在临床和遗传学方面的研究进展作一综述.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	郑海涛	烟台毓璜顶医院甲状腺外科	11	64	4.0	8.0
2	陈焕杰	烟台毓璜顶医院甲状腺外科	3	3	1.0	1.0
3	刘新承	烟台毓璜顶医院甲状腺外科	1	0	0.0	0.0
4	韦树建	烟台毓璜顶医院甲状腺外科	1	0	0.0	0.0