阵发性睡眠性血红蛋白尿转变为T大颗粒淋巴细胞白血病1例

• 作者: 丁邦和 于亮 何正梅 史文婷 王春玲 邓媛 陶善东
• 来源期刊: 山东医药
• 学科: 医学
• 关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿 T大颗粒淋巴细胞白血病 溶血 克隆演化
• 年，卷（期）: 2018,（6）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 88-90
• 页数: 3页
• 分类号: R733.7
• 字数: 3214字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1002-266X.2018.06.028

摘要

目的 探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)转变为T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)的临床特点.方法 分析1例PNH转变为T-LGLL的临床资料.结果 患者1997年7月初诊时排酱油色尿、黄疸、脾大,查外周红细胞、中性粒细胞CD55、CD59阴性表达细胞比例达PNH诊断标准,Ham试验阳性,诊断为PNH,间断性给予糖皮质激素及输红细胞治疗,病情稳定14年.2011年9月患者病情进展,嗜水单胞菌毒素变异体试验阴性,外周血中性粒细胞及淋巴细胞明显减少,骨髓细胞形态中可见到大颗粒淋巴细胞,骨髓组织免疫组织化学显示CD3+CD4-,骨髓TCRβ、TCRγ重排阳性,诊断为T-LGLL;先后给予甲氨蝶呤、醋酸泼尼松片及CEOP方案化疗,效果不佳,最终死于感染.结论 患者PNH转变为T-LGLL后PNH克隆消失,可能发生了克隆演化;PNH作为一种克隆性疾病,可进展成T-LGLL.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	于亮		44	144	6.0	10.0
2	丁邦和		20	41	4.0	5.0
3	何正梅		15	37	5.0	5.0
4	邓媛		9	9	2.0	2.0
5	陶善东		14	14	3.0	3.0
6	王春玲		20	38	4.0	5.0
7	史文婷		6	17	3.0	4.0