再生障碍性贫血转骨髓异常增生综合征患者1例诊疗过程分析及文献复习

• 作者: 吴璨 张家奎 张秋叶 张翠 王会平 翟志敏 许旋旋 阮燕洁
• 来源期刊: 安徽医药
• 关键词: 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 临床资料 网织红细胞
• 年，卷（期）: 2018,（2）
• 所属期刊栏目: 临床医学
• 页码范围: 238-241
• 页数: 4页
• 字数: 2910字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1009-6469.2018.02.012

摘要

目的 探索再生障碍性贫血(AA)患者向骨髓增生异常综合征(MDS)转化的危险因素,并探讨诊疗过程.方法 收集1例由AA转化的MDS患者临床资料,并通过相关文献加以分析总结.结果 患者为45岁男性,6年前曾行血常规、骨髓细胞学及骨髓病理等检查明确诊断为AA.治疗上首先给予雄激素等促进造血但效果不佳,4个月后加用环孢素,治疗1年后患者就诊,此时血常规结果提示血红蛋白(Hb)及白细胞(WBC)较前已有所恢复,但由于血小板(PLT)一直无明显提升.为排除其他疾病可能,再次行骨髓细胞学检查但未发现异常.在随后的2年多随访时间里,虽然该患者定期检测环孢素浓度并规范调整治疗,但WBC和PLT始终未见好转,Hb甚至有下降趋势,而患者网织红细胞比例一直处于较高水平且逐渐升高.因此考虑患者的原发病可能已转化,故再次行骨髓细胞学检查,结果发现骨髓中三系均存在病态造血,最终患者诊断为MDS(AA继发).结论 对于长期口服免疫抑制剂治疗但效果不佳的AA患者,尤其是重度AA患者,应积极监测患者外周血及骨髓情况,若疾病转化则应尽早处理,有条件者也可考虑行造血干细胞移植治疗,避免其向其他克隆性疾病转化.同时,由于AA患者存在向MDS转化的风险,在做骨髓检查时可以通过MDS的流式细胞术(FCM)积分系统早期判断患者原发病是否已转化.