IgG4相关性肺疾病临床特征分析

• 作者: 吴明 尚果果 洪群英 王璐 纪元
• 来源期刊: 中华医学杂志
• 关键词: 免疫球蛋白G 肺疾病 疾病特征 病理学,临床 治疗
• 年，卷（期）: 2018,（42）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 3442-3446
• 页数: 5页
• 字数: 3794字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2018.42.013

摘要

目的 分析IgG4相关性肺疾病(IgG4-RLD)的临床特征.方法 回顾性调查2007年12月-2017年12月复旦大学附属中山医院收治并经病理诊断的13例IgG4-RLD患者的病例资料,对其基本临床资料、影像、血清IgG4水平、病理学资料、治疗和预后进行分析,总结其临床特征.结果 13例IgG4-RLD患者中男8例,女5例,年龄(51.1±14.8)岁.临床表现多样,10例出现呼吸道症状,主要表现咳嗽9例、咳痰6例,咯血6例,胸闷2例,气喘2例;12例合并多器官受累.胸部CT表现为实性结节团块型9例,圆形磨玻璃型1例,肺泡间质型3例,支气管血管束型3例,以实性结节团块型为主,纵隔及双侧肺门肿大淋巴结10例.13例患者血清IgG4水平均升高,为(7.92±13.98)g/L.受累肺组织具有高度相似的病理改变,表现为大量淋巴细胞、浆细胞浸润且合并纤维化,大量IgG4阳性浆细胞浸润(10 ～320个/高倍视野),IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞＞40％.单纯糖皮质激素治疗8例,联合免疫抑制剂治疗5例,经治疗后10例病情缓解,3例病情进展,无死亡病例.结论 IgG4-RLD的临床及影像学表现多样,病变常可累及多个器官,血清IgG4升高及肺组织病理特征性异常有助于确诊;糖皮质激素可作为初治IgG4-RLD的首选治疗.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	纪元	复旦大学附属中山医院病理科	133	983	17.0	24.0
2	洪群英	复旦大学附属中山医院呼吸科	47	280	10.0	15.0
3	王璐	复旦大学附属中山医院呼吸科	20	15	3.0	3.0
4	尚果果	复旦大学附属中山医院病理科	1	3	1.0	1.0