多发性内分泌腺瘤的发病机制、临床特点及诊治研究进展

• 作者: 刘少鹏 张国志 杨光华 王长友
• 来源期刊: 山东医药
• 学科: 医学
• 关键词: 多发性内分泌腺瘤 wermer综合征 Sipple综合征 MEN4
• 年，卷（期）: 2018,（15）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 101-104
• 页数: 4页
• 分类号: R576
• 字数: 3972字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1002-266X.2018.15.031

摘要

多发性内分泌腺瘤病(MEN)是常染色体显性疾病,可分为MEN1型、MEN 2型及MEN4型.MEN1发病机制为“两次打击学说”.MEN1患者主要临床表现为甲状旁腺腺瘤、肠胰腺神经内分泌瘤(胃泌素瘤、胰岛素瘤、胰腺多肽瘤、胰高血糖素瘤等)、垂体腺肿瘤,相关生化指标、影像学检查、MEN1基因突变检查有助于其诊断,手术是大部分MEN1所致肿瘤的主要治疗方法.MEN2又分为MEN2A、MEN2B(MEN2又称为MEN3型),以RET原癌基因种系突变为发病基础.MEN2主要临床表现为甲状腺髓样癌(MTC)、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺功能亢进.RET基因突变检测可早期诊断MEN2.手术切除是MEN2常用治疗方法.MEN4存在CDKN1B基因突变.MEN4具有甲状旁腺腺瘤、垂体腺瘤、肠胰腺神经内分泌瘤、血管纤维瘤等多种临床表现,生化检查、影像学检查及CDKN1B基因检测有助于MEN4的诊断.目前对MEN4治疗以手术为主,放、化疗为辅.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王长友		43	122	6.0	9.0
2	张国志		58	162	7.0	9.0
3	杨光华		22	67	4.0	7.0
4	刘少鹏		5	6	1.0	2.0