摘要:
目的 总结儿童先天性冠状动脉瘘并巨大冠状动脉瘤的疗效及随访结果.方法 对2009年7月至2016年12月在广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心诊断为先天性冠状动脉瘘并巨大冠状动脉瘤的13例病历资料进行回顾性分析,其中男8例,女5例;年龄40 d ~12岁(中位年龄18个月);体质量3.8~29.0 kg(中位体质量8.8 kg).瘘口发生于右冠状动脉8例,左冠状动脉5例.瘘入右心房3例,右心室8例,左心室2例,多发瘘口1例,冠状动脉瘤的直径8 ~ 16 mm(平均9.2 mm).结果 本组病例中,1例表现为气促、生长发育落后、听诊无明显杂音,其余12例无明显临床症状,均在常规体检时发现心脏杂音而就诊.1例在非体外循环下行瘘管结扎术,12例在体外循环下行冠状动脉瘘矫治术(10例直接缝闭瘘口,2例心包补片连续缝合瘘口),术中对巨大冠状动脉瘤未予特殊处理.其中2例并房间隔缺损,术中同时行房间隔缺损修补术.住院时间(11.0±2.5)d.其中2例术后3d内出现射血分数下降最低至38%,术后1个月复查时升至50%以上,7例术后出现一过性T波改变,2例术后出现1~2 mm残余瘘.无死亡病例.术后所有患儿均服用抗血小板药物(12例服用阿司匹林,1例服用双嘧达莫),剂量为3~5 mg/(kg·d),服用时间3 d~13个月,服用抗血小板药物中位时间为1个月.随访8个月~8年,患儿均无明显症状,心电图未提示心肌缺血,复查超声心动图提示心功能正常,冠状动脉直径较术前无明显变化,冠状动脉内无血栓形成.结论 儿童先天性冠状动脉瘘可并巨大冠状动脉瘤,应尽早手术,对儿童患者冠状动脉瘤的处理和术后抗凝药及抗血小板药物的使用目前尚缺乏循证依据,仍需长期随访.