摘要:
目的 探讨幕上异位间变性室管膜瘤(SEAE)的临床特点及治疗现状.方法 回顾性分析1例SEAE患者的临床资料,并复习相关文献.结果 62岁男性患者,因“前列腺增生症”人院,前列腺电切术后第1天出现嗜睡、应答迟钝.磁共振成像平扫及强化(MRI)示左侧颞叶不规则花环状异常强化影,左侧侧脑室明显受压变形并移位,病灶外周见片状低信号水肿影,大小4.3 cm×6.3 cm ×5.4 cm,中线结构右移,考虑胶质母细胞瘤.患者于全麻下行左侧颞叶占位性病变切除术,术中见左颞叶有一约5 cm×4 cm×6 cm大小的囊实性肿瘤,囊液呈淡黄色;实性部分质软,血供丰富,呈浸润性生长;术中予以吸除囊液,分块切除实质肿瘤及部分水肿脑组织.病理检查示左侧颞叶间变性室管膜瘤(WHO Ⅲ级);免疫组化示EMA、GFAP阳性,Ki-67阳性率约为30%.患者出院后接受局部放疗及化疗治疗.术后12个月复查MRI示左侧颞叶间变性室管膜瘤术后不规则长T1、长T2信号残腔影,周围颞叶肿胀,T2 FLAIR呈高信号,有可疑复发迹象.术后13个月入院并复查MRI示左侧颞叶间变性室管膜瘤术后病灶范围增大,左侧大脑半球见一4.6 cm ×6.6 cm x6.4 cm不规则片状不均匀高信号影,左侧侧脑室及大脑脚受压,中线结构右移,考虑肿瘤复发.家属拒绝再次手术,患者于术后14个月死亡.结论 SEAE发病率低、恶性程度高、临床特征变异较大,其治疗方案尚未完全统一,建议在手术治疗的基础上根据术后具体情况给予适当辅助化疗或放疗,并定期进行MRI检查.