TAR DNA结合蛋白43在肌萎缩侧索硬化症中致病机制的研究进展

• 作者: 卢可 周瑾瑕 廖巧 袁姣
• 来源期刊: 国际神经病学神经外科学杂志
• 关键词: 肌萎缩侧索硬化症 TAR DNA结合蛋白43 自噬 RNA代谢
• 年，卷（期）: 2019,（5）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 568-572
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.16636/j.cnki.jinn.2019.05.024

摘要

肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种主要累及上、下运动神经元的神经系统退行性疾病.TAR DNA结合蛋白43(TDP-43)蛋白是大部分ALS息者中特征性的病理性聚集蛋白.TDP-43蛋白致ALS的机制尚不明确,可归纳为以下两种假说:“功能缺失”和“功能获得”.相关机制有:①TDP-43蛋白稳态与自噬密切相关;②TDP-43蛋白与RNA结合,干扰RNA代谢,并与应激颗粒的形成密切相关;③TDP-43蛋白聚集与线粒体功能障碍相互影响;④TDP-43蛋白异常聚集影响细胞骨架结构,致轴突运输异常,并引起神经肌肉肉接头功能障碍;⑤外泌体能降解胞浆TDP-43蛋白聚集并促进其在细胞之间的扩散等.本文就TDP-43蛋白致ALS的机制的最新进展做一综述.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	周瑾瑕	中南大学湘雅医院神经内科	10	46	4.0	6.0
2	廖巧	中南大学湘雅医院神经内科	6	2	1.0	1.0
3	卢可	中南大学湘雅医院神经内科	2	0	0.0	0.0
4	袁姣	中南大学湘雅医院神经内科	2	0	0.0	0.0