胆管发育不良的诊治现状与进展

• 作者: 汤悦 郑珊
• 来源期刊: 中华小儿外科杂志
• 关键词: 胆管发育不良 临床表现 诊断 治疗
• 年，卷（期）: 2019,（3）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 276-280
• 页数: 5页
• 字数: 4370字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2019.03.018

摘要

胆管发育不良(biliary hypoplasia,BH)是一种病因尚不明确、临床对其认识并不深入的疾病.目前多将其分为综合征型(即Alagille综合征),及非综合征型(包括其他一系列疾病),但尚有争议.病理可表现为不典型肝炎、淤胆,而肝纤维化程度较轻,且无胆管增生,从而区别于临床更为常见的胆道闭锁.临床多表现为逐渐加重的新生儿梗阻性黄疸,伴有肝纤维化,但疾病进展情况有异质性,部分患儿黄疸可自然消退、肝纤维化进展较常见的胆道闭锁缓慢.术中探查可见肝色泽、质地正常、表面光滑,无肝纤维化表现,术中穿刺胆囊行胆道造影表现为肝外胆管细小而通畅.可结合病史、术中胆道造影及肝病理检查进行诊断.目前尚无确切有效的治疗方法,部分息儿通过保守治疗,黄疸及肝纤维化可无进展,并可长期生存;也有部分患儿最终需要接受肝移植治疗.本文就其病因、临床表现、诊断、治疗等相关文献进行综述,以提高临床对这一疾病的认识.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	郑珊	复旦大学附属儿科医院外科	223	1123	17.0	23.0
2	汤悦	复旦大学附属儿科医院外科	2	0	0.0	0.0