以下丘脑症状起病的抗LGI1抗体阳性边缘叶脑炎 1例报告及文献复习

• 作者: 任俊 刘志 刘文革 刘洋 孔繁利 张国 李凤娥 赵洋洋 金嘉慧 马历兵
• 来源期刊: 吉林大学学报（医学版）
• 学科: 医学
• 关键词: 边缘叶脑炎 下丘脑 面-臂肌张力障碍发作 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白
• 年，卷（期）: 2019,（3）
• 所属期刊栏目: 临床医学
• 页码范围: 709-713
• 页数: 5页
• 分类号: R741.04|R741.05
• 字数: 4084字
• 语种: 中文
• DOI: 10.13481/j.1671-587x.20190342

摘要

目的 :探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘叶脑炎(LE)的临床特点,为其临床诊治提供参考.方法 :分析1例以下丘脑症状起病的抗LGI1抗体阳性LE患者的临床资料,并结合文献复习,总结LE患者的诊治方法.结果 :患者入院前2个月出现性欲减退、过度进食、沉默寡言,日间多眠,间断大汗,无诱因发热,低钠血症,并间断出现遗忘及面-臂肌张力障碍发作(FBDS),症状逐渐加重,入院时简易智力状态检查量表(MMSE)评分为22分,不能配合蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评估,血清抗LGI1抗体阳性(1:100),脑脊液抗LGI1抗体阳性(1:10).头部MRI示双侧海马、杏仁核和颞叶内侧T1低信号,T2、Flair高信号,DWI高信号;右侧尤其明显.临床诊断为抗LGI1抗体阳性LE,给予免疫球蛋白联合甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗,全部症状消失,随访6个月,患者恢复正常.结论 :患者血清与脑脊液抗LGI1抗体均呈阳性结合头部MRI结果可明确诊断抗LGI1抗体阳性LE.下丘脑症状、记忆障碍和FBDS均对免疫球蛋白联合肾上腺糖皮质激素冲击治疗反应良好,该病早期可能同时存在下丘脑损伤.