血友病A合并颅内出血临床分析

• 作者: 史宏 周敏 张庆 李丹 李蕙 贺钰磊 金晟娴 高钰
• 来源期刊: 四川医学
• 学科: 医学
• 关键词: 血友病 颅内出血 儿童
• 年，卷（期）: 2019,（1）
• 所属期刊栏目: 临床研究与经验
• 页码范围: 67-70
• 页数: 4页
• 分类号: R554+.1
• 字数: 3245字
• 语种: 中文
• DOI: 10.16252/j.cnki.issn1004-0501-2019.01.015

摘要

目的 了解血友病A患儿合并颅内出血(intracranial hemorrhage,ICH)的临床特点、危险因素、治疗方案及预后.方法 对我院2008年1月1日至2017年12月31日登记的98例血友病A患儿,其中5例合并8次ICH的病例资料进行回顾性分析及随访.结果 ①颅内出血的发生率8.16％,发生ICH的中位年龄是16.5(7～37)个月,均为重型血友病,5例次(62.5％)发生ICH前有明确头部外伤史.②1例ICH为首次出血,1例(20％)发生4次ICH.③均予凝血因子替代治疗,其中1例行手术治疗.④1次(12.5％)ICH时是预防治疗,3次(37.5％)ICH时抑制物阳性.⑤死亡1例,存活患儿均未留下后遗症.⑥按需治疗与预防治疗患儿发生颅内出血差异有统计学意义(=4.082,P=0.043).⑦抑制物强度与颅内出血呈正相关(spearman相关系数为0.596,P=0).结论 重型血友病、头部外伤史、按需治疗及抑制物阳性是儿童血友病发生ICH的危险因素,早诊断、早治疗、足疗程的凝血因子替代治疗是治疗的关键.