8例首次发病的晚发型视神经脊髓炎谱系疾病临床分析

• 作者: 丘东海 刘勇林 吕科峰 姚棉璇 屈剑锋 肖卫民
• 来源期刊: 内科理论与实践
• 学科: 医学
• 关键词: 视神经脊髓炎谱系疾病 晚发型 首次发病 磁共振 复发
• 年，卷（期）: 2019,（5）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 294-297
• 页数: 4页
• 分类号: R744.3
• 字数: 2589字
• 语种: 中文
• DOI: 10.16138/j.1673-6087.2019.05.006

摘要

目的:研究首次发病的晚发型视神经脊髓炎谱系疾病(late-onset neuromyelitis optica spectrum disorders,LONMOSD)的临床、影像学特点,为LONMOSD的早期诊断和干预提供依据.方法:回顾性分析8例2016年6月至2018年9月在我院住院首次发病LONMOSD的临床、影像学及复发的特点,并进行分析、总结.结果:8例患者中7例为女性,1例为男性,起病年龄(64.25±12.79)岁,平均起病时间为(17.87±20.59)d.主要的临床表现有感觉减退、视神经炎(optic neuroritis,ON)各4例,肢体瘫痪、直肠功能障碍、膀胱功能障碍各1例,根性神经痛3例,肌痉挛2例,无面瘫.其中1例合并干燥综合征.扩大残疾状态量表(expanded disability status scale,EDSS)评分治疗前(4.38±1.75)分,治疗后[(2.56±2.26)分]较治疗前下降(P<0.0.5),末次随访[(1.69±1.75)分]较治疗后低(P<0.05).随访期为(25.62±7.38)个月.共有5例患者复发,起病第1年的复发率为50％,3例出现复发性脊髓炎,2例出现复发性ON,1例出现胼胝体及丘脑复发病灶.脑脊液检查方面,可出现脑脊液压力升高(n=1)、白细胞计数升高(n=4)、氯化物含量均正常、蛋白升高(n=4)、蛋白>1 g/L(n=2);所有患者完成了血及脑脊液水通道蛋白4(aquaportin 4,AQP4)检测,其中1例血清及脑脊液AQP4抗体均阳性,6例血清AQP4抗体阳性同时脑脊液阴性,1例血清AQP4抗体阴性同时脑脊液为阳性.影像表现上,2例患者出现头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)异常,4例患者出现脊髓病变,均与临床表现相符.结论:LONMOSD患者多以ON为首发症状,临床上对于首发ON患者需完善颅脑和脊髓MRI、AQP4抗体检查,以期早期诊断和干预NMOSD.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	肖卫民	东莞市人民医院神经内科	47	340	11.0	16.0
2	丘东海	东莞市人民医院神经内科	11	92	5.0	9.0
3	姚棉璇	东莞市人民医院神经内科	4	3	1.0	1.0
4	屈剑锋	东莞市人民医院神经内科	9	32	3.0	5.0
5	吕科峰	东莞市人民医院神经内科	1	0	0.0	0.0
6	刘勇林	东莞市人民医院神经内科	10	45	4.0	6.0