婴儿痉挛症动物模型研究进展及其评价

• 作者: 刘雨田 邹丽萍
• 来源期刊: 癫痫杂志
• 关键词: 癫痫 婴儿痉挛症 动物模型 机制
• 年，卷（期）: 2019,（2）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 125-129
• 页数: 5页
• 字数: 5293字
• 语种: 中文
• DOI: 10.7507/2096-0247.20190023

摘要

婴儿痉挛症(Infantile spasm,IS)是一种婴幼儿期难治性癫痫性脑病,临床表现是点头抱团样痉挛发作,脑电图(EEG)呈发作间期高度失律以及精神运动发育落后.大多数患儿促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropic Hormone,ACTH)和氨己烯酸(Vigabatrin,VGB)治疗有效,对普通抗癫痫药物效果不佳.婴儿痉挛症的病因有200多种,但至今发病机制不明.本文总结了7个有关婴儿痉挛症典型的动物模型.ARX基因突变小鼠模型对雌二醇治疗有效,且提出了中间神经元致病学说.唐氏综合症小鼠模型由氨基丁酸B受体(GABABR)激动剂诱发痉挛,对托肽品Q治疗有效.N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)可以诱导大、小鼠痉挛发作,在产前给予倍他米松或是产前游泳模拟产前压力解释了ACTH治疗有效性的原理.多重打击大鼠模型模拟大脑皮层受损导致的癫痫,做出了耐药模型.河豚毒大鼠模型是唯一有EEG发作间期高度失律的模型,并且和“发作不同步学说”相一致.本文回顾学习7个婴儿痉挛症不同动物模型的特点和局限性,探讨婴儿痉挛症的发病机制,以及部分模型的新药研究.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	邹丽萍	中国人民解放军总医院儿童医学中心	61	246	8.0	12.0
5	刘雨田	中国人民解放军总医院儿童医学中心	2	1	1.0	1.0