基于大样本的Peutz-Jeghers综合征临床表现再认识

• 作者: 于鹏飞 张智 杨惠民 杨海瑞 顾国利
• 来源期刊: 肿瘤综合治疗电子杂志
• 关键词: Peutz-Jeghers综合征 临床表现 诊断 治疗
• 年，卷（期）: 2019,（2）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 24-28
• 页数: 5页
• 字数: 4041字
• 语种: 中文
• DOI: 10.12151/JMCM.2019.02-06

摘要

目的 基于大样本总结研究罕见病Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)的临床病理特点.方法 系统总结分析1994年11月至2019年1月本院接诊的372例PJS患者的临床资料,包括性别、色素斑出现年龄和分布、色素斑至腹部症状出现间隔时间、息肉初次治疗年龄、合并疾病、胃肠道息肉出现部位、息肉负荷、最大息肉直径、息肉恶变情况等,并进行描述性统计分析.结果 372例PJS患者分别来自24个省、自治区、直辖市的7个民族.其中97.6％患者具有口唇、颊黏膜色素斑,且95.6％在10岁前出现.色素斑至腹部症状出现的中位间隔时间为10 (Q=12)年,初次治疗息肉的中位年龄为14(Q=12)岁,色素斑出现年龄、与腹部症状出现间隔时间、初治年龄与家族史存在统计学差异(P＜0.001).PJS错构瘤息肉最多见于小肠(96.0％,95％CI:95.2～96.8),息肉恶变率高达5.9％ (95％CI:4.0～10.0).结论 PJS患者口唇、颊黏膜色素斑和胃肠道错构瘤息肉的临床特征突出,息肉恶变率高于普通人群,无家族史的PJS患者需要更积极的随诊和治疗.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	顾国利	空军特色医学中心普通外科	2	0	0.0	0.0
2	张智	空军特色医学中心普通外科	2	0	0.0	0.0
3	于鹏飞	空军特色医学中心普通外科	2	0	0.0	0.0
4	杨惠民	武汉大学健康学院	3	7	2.0	2.0
5	杨海瑞	空军特色医学中心普通外科	1	0	0.0	0.0