直系亲属中IgG4相关性疾病二例

• 作者: 吴坚芳 徐宏伟 戴彦苗 王凯旋 许邹华 钱陈洁 陆喜荣
• 来源期刊: 中华胰腺病杂志
• 关键词: IgG4相关性疾病 自身免疫胰腺炎 遗传 影像
• 年，卷（期）: 2019,（6）
• 所属期刊栏目: 短篇论著
• 页码范围: 465-467
• 页数: 3页
• 字数: 2487字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2019.06.018

摘要

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组炎症性纤维化疾病,主要表现为一个或多个器官受累肿胀、纤维化,多伴有血清IgG4水平升高.由于几乎可以累及全身各个器官,容易误诊.此病存在一定的遗传倾向,但确切的发病机制不明,可能与人类白细胞抗原等有关.目前国内外关于此病多为散发病例报道,家族性报道少见,本文报道近期诊断的直系亲属中罹患IgG4-RD患者2例,两者血IgG4水平升高,经糖皮质激素治疗后症状改善,目前随访2年余病情稳定.