RELA融合基因阳性室管膜瘤11例临床病理分析

• 作者: 吴海波 孙思柏 张安莉 李恒
• 来源期刊: 临床与实验病理学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 室管膜瘤 RELA融合基因 L1CAM 免疫组织化学
• 年，卷（期）: 2019,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 33-37
• 页数: 5页
• 分类号: R739.41
• 字数: 4518字
• 语种: 中文
• DOI: 10.13315/j.cnki.cjcep.2019.01.008

摘要

目的 探讨RELA融合基因阳性室管膜瘤的临床病理学特征.方法 回顾性分析11例RELA融合基因阳性室管膜瘤的临床资料、影像学特点、病理学特征和免疫表型,并复习相关文献.结果 11例RELA融合基因阳性室管膜瘤均位于幕上,男性6例、女性5例,发病年龄3～56岁,平均27岁.影像学示幕上占位性病变.镜下见分支状毛细血管网和真/假菊形团结构.免疫表型:瘤细胞GFAP、L1CAM、Cyclin D1均呈弥漫阳性,EMA呈核旁点状阳性,多数病例表达nestin,Olig-2均阴性.结论RELA融合基因阳性室管膜瘤好发于年轻人的幕上,具有独特的免疫表型和基因表型,预后较差,需进行诊断与鉴别诊断.