摘要:
目的 研究伴有高血压的儿童肾病综合征(NS)患儿的临床病理特征及预后.方法 回顾性分析2012年1月至2017年12月郑州大学第一附属医院收治的37例伴有高血压的初诊为NS患儿的临床及病理资料.依肾脏病理类型分为微小病变组(MCD组,n=10)及非微小病变组(非MCD组,n=27).比较两组治疗效果,并随访观察其预后情况.结果 ①临床表现:与MCD组比较,非MCD组患儿三酰甘油水平、血尿发生率较高(P<0.05),两组起病年龄、性别、血清白蛋白水平、总胆固醇水平、24 h尿蛋白水平、血尿素氮及血肌酐水平、尿N乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)及β2微球蛋白水平比较,差异均未见统计学意义(P均>0.05).②病理类型:以非微小病变为主,共27例(73.0%),其中局灶节段性肾小球硬化(FSGS)12例(44.4%),IgA肾病(IgAN)5例(18.5%),膜增生性肾小球肾炎(MPGN)4例(14.8%),不典型膜性肾病(AMN)3例(11.1%),IgM肾病(IgMN)2例(7.4%),脂蛋白肾病伴IgA肾病1例(3.7%);微小病变10例(27.0%).③治疗及预后:32例呈激素耐药型,其中非微小病变均呈激素耐药,单纯激素治疗效差,需联合免疫抑制剂.至随访末,16例(43.3%)完全缓解,11例(29.7%)部分缓解,5例(13.5%)未缓解,5例(13.5%)早期发展为终末期肾病.结论 儿童肾病综合征合并高血压患儿肾脏病理类型多为非MCD,大多呈激素耐药,预后欠佳,应待血压控制后早期行肾脏穿刺术,以更好地指导治疗及评估预后.