一例酷似瑞氏综合征的急性坏死性脑病

• 作者: 孙明霞 诸澎伟 华颖 吴峤微 过湘云 马静波 张林 王艳萍
• 来源期刊: 癫痫杂志
• 年，卷（期）: 2019,（6）
• 所属期刊栏目: 病例分析
• 页码范围: 487-491
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.7507/2096-0247.20190079

摘要

儿童急性坏死性脑病(Acute necrotizing encephalopathy of childhood,ANEC)是小儿急性脑病的一种,多继发于病毒感染.病理为对称的脑组织软化伴部分组织溶解,主要见于丘脑、脑干被盖及大、小脑深部白质,组织学切片上述病变区可见新鲜坏死灶,但无星形细胞及小胶质细胞反应性增生及炎性细胞浸润.其临床表现为病毒性发热性疾病后迅速出现惊厥、意识障碍、昏迷,影像学改变具有诊断意义,为对称性多灶脑损害,双侧丘脑100％ 受累.对 ANEC 的治疗无特效药物,主要采用激素、免疫球蛋白和血浆置换等治疗.现报道我院儿科重症监护病房(PICU)于 2017 年 12 月的ANEC 患儿 1 例,该患儿入院当天血清谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)明显高于正常水平,血糖降低,血氨轻度增高.当时拟诊为"瑞氏综合征",后期完善血清流感病毒筛查、腰穿脑脊液检查及头颅核磁共振(MRI)检查后,确诊为 ANEC,立即给予大剂量人免疫球蛋白及甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗,患儿虽脱离生命危险,但有严重的后遗症.由于该病发病率不高,易被误诊.因此,临床医生需要提高对该病的认识,早期诊断与治疗非常重要.