戈谢病的外科研究进展

• 作者: 乔海泉 张博健
• 来源期刊: 腹部外科
• 学科: 医学
• 关键词: 戈谢病 溶酶体贮积病 葡萄糖脑苷脂 酶替代疗法 外科治疗
• 年，卷（期）: 2019,（2）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 144-147
• 页数: 4页
• 分类号: R605|R818.02
• 字数: 5687字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1003-5591.2019.02.016

摘要

戈谢病是一种罕见的常染色体隐性遗传病,它由溶酶体酶——葡萄糖脑苷脂酶的缺乏引起,其底物葡萄糖脑苷脂在巨噬细胞中蓄积.戈谢细胞浸润骨髓、脾脏、肝脏,从而导致血细胞减少、脾大、肝脏肿大和骨髓病变.其临床表现多样,代谢过程复杂,与恶性肿瘤、骨质疏松和帕金森病关系密切.戈谢病特异性治疗包括酶替代疗法及底物减少疗法,在我国戈谢病治疗中,外科治疗占重要地位.文章针对戈谢病外科治疗近年研究进展进行综述.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	乔海泉	哈尔滨医科大学附属第一医院胃脾门静脉高压症外科	87	643	11.0	22.0
2	张博健	哈尔滨医科大学附属第一医院胃脾门静脉高压症外科	1	0	0.0	0.0