恶性周围神经鞘瘤靶向治疗的研究进展

• 作者: 任志午 刘新月 廖智超 张春智 张超 徐进 朱泽 杨吉龙 杨蕴
• 来源期刊: 中华肿瘤杂志
• 关键词: 恶性周围神经鞘瘤 靶向治疗 转化研究 临床试验
• 年，卷（期）: 2019,（9）
• 所属期刊栏目: 专题综论
• 页码范围: 648-653
• 页数: 6页
• 字数: 5274字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253?3766.2019.09.002

摘要

恶性周围神经鞘瘤(MPNST)是一种少见的起源于外周神经分支和神经鞘膜的侵袭性软组织肉瘤.早期根治性手术是MPNST有效的治疗方式,但由于MPNST对放疗和化疗的敏感性低,疾病进展迅速,预后通常较差,死亡率高.近年来,寻找MPNST演进的驱动因素及治疗靶点的转化研究和临床试验发展迅速,涉及NF1?Ras途径、Raf?MEK?ERK途径、PI3K?AKT?mTOR途径、Wnt信号通路、凋亡蛋白的异常表达、多梳抑制复合物2普遍缺失、HDAC家族高表达、受体酪氨酸激酶异常、细胞程序性死亡配体表达、极光激酶表达以及多种微小RNA等方面.文章归纳了与MPNST相关的潜在治疗靶点的转化研究,并对正在研发的靶向药物及其临床试验进行总结,为MPNST靶向治疗的临床应用提供有效信息.