IHHE恶变为血管肉瘤一例及文献复习

• 作者: 刘星菱 周静 唐录英 张娜娜 张小芳 林维真 赵畅
• 来源期刊: 新医学
• 关键词: 同种异体原位移植术 肝婴儿型血管内皮瘤 血管肉瘤 临床病理
• 年，卷（期）: 2019,（8）
• 所属期刊栏目: 研究论著
• 页码范围: 628-633
• 页数: 6页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.0253-9802.2019.08.014

摘要

目的 探讨肝婴儿型血管内皮瘤(IHHE)转变为血管肉瘤的可能性及肝移植手术时机的选择.方法 回顾1例有IHHE病史且行肝移植术后发现肿瘤恶变为血管肉瘤患儿的临床特点、病理特征,分析IHHE及血管肉瘤的组织形态、免疫组织化学表达特征.以"肝移植""肝婴儿型血管内皮瘤""血管肉瘤"及"临床病理"为检索词(包括中英文),对生物医学文献数据库(PubMed)、中国生物医学文献服务系统(SinoMed)、中国期刊全文数据库(CNKI)、万方数据知识服务平台、维普中文科技期刊数据库进行检索,收集并分析检索到的IHHE恶变为血管肉瘤的资料.结果 该例为4岁男性患儿,IHHE综合治疗后2年余,因腹胀、身目黄染就诊.MRI显示肿瘤复发,遂行"同种异体原位移植术".病理活组织检查见肿瘤由2种结构构成,部分为典型血管肉瘤,部分区域则表现为婴儿型血管内皮瘤的形态特征,但组织结构更为复杂,且细胞异型性较普通的IHHE大,2种不同类型结构区域之间可见移行过渡.患儿病情重,于肝移植术后第17日死于肺部感染及心力衰竭.文献复习的3例IHHE转为血管肉瘤患儿经类固醇、IFN或化学治疗等治疗后,均因病情加重死亡.结论 IHHE可恶变为血管肉瘤,故应对患儿作长期随访,及时正确诊断,给予合理化治疗,肝移植手术的具体时机须由临床及病理医师共同商榷,是否应放宽移植的手术指征以期获得更好的预后值得讨论.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	周静	中山大学附属第三医院病理科	40	159	7.0	10.0
2	唐录英	中山大学附属第三医院病理科	22	102	6.0	9.0
3	赵畅	中山大学附属第三医院病理科	3	0	0.0	0.0
4	刘星菱	中山大学附属第三医院药剂科	2	0	0.0	0.0
5	林维真	中山大学附属第三医院病理科	3	0	0.0	0.0
6	张娜娜	中山大学附属第三医院病理科	4	6	1.0	2.0
7	张小芳	中山大学附属第三医院病理科	1	0	0.0	0.0