摘要:
目的 探讨儿童淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL)的临床病理学特征.方法 观察北京友谊医院2008年1月至2018年10月收集的7例儿童NMZL的组织学形态和免疫表型,检测细胞克隆性,分析临床信息并进行随访.结果(1)7例患者均为男性,10~26岁,中位年龄15岁.7例均为局部淋巴结肿大,其中5例为颈部淋巴结,1例为耳前淋巴结,1例为耳后淋巴结,患者均无B症状.(2)形态学上,7例均表现为淋巴结内滤泡增多,大小不等,皮髓质均有分布,淋巴结的固有结构不清楚.每例中均具有突出的大滤泡,其边缘不规则,生发中心可见中心细胞和中心母细胞;滤泡边缘区及滤泡间区明显增宽,其中的细胞趋于单一化,由单核样B细胞、中心细胞样细胞和浆细胞样细胞组成;散在进行性转化的生发中心,淋巴结周边残留少量固有淋巴组织.(3)免疫表型:7例均呈CD20弥漫阳性(滤泡和滤泡间区均阳性),滤泡间区(病变区)Ki?67阳性细胞指数约30%~40%;不表达其他B细胞淋巴瘤的特定标志物.(4)7例免疫球蛋白(Ig)基因重排检测均阳性.(5)7例随访平均13个月,均存活,未见复发.结论 NMZL是一种罕见的淋巴瘤,几乎仅发生在男性儿童和青年,好发于头颈部淋巴结,具有独特的形态学及"良性"的临床过程,预后很好.