马凡综合征合并胸腹主动脉瘤的手术治疗及早中期结果

• 作者: 于存涛 孙晓刚 常谦 胡晓鹏 舒畅 钱向阳 马明星 魏波
• 来源期刊: 中国医学科学院学报
• 关键词: 马凡综合征 胸腹主动脉瘤 生存 再干预
• 年，卷（期）: 2019,（4）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 464-471
• 页数: 8页
• 分类号: R654
• 语种: 中文
• DOI: 10.3881/j.issn.1000-503X.11237

摘要

目的 探讨手术治疗马凡综合征(MFS)合并胸腹主动脉瘤的早中期结果.方法 回顾性分析2009年1月至2017年12月在阜外医院接受胸腹主动脉替换术的156例患者的临床资料,分为MFS组(n=58)和非MFS组(n=98),比较两组患者的一般情况、 术后早期结果 和中期随访结果.结果 MFS组患者较非MFS组更年轻(32比45岁,t=9.603,P=0.000),有家族史者更多(19％比0,χ2=19.996,P=0.000),男性和吸烟者比例更低(55.2％ 比80.6％,χ2=11.489,P=0.001;13.8％ 比46.9％,χ2=17.686,P=0.001).两组在急诊手术比例、 预防性脑脊液引流、 手术时间、 术中循环管理方式、 术中用血量方面差异均无统计学意义(P均>0.05).MFS组的术后30 d死亡率明显低于非MFS组(0比9.2％,χ2log-rank=5.616,P=0.018).两组在脊髓损伤、 肾功能衰竭、 呼吸并发症方面差异均无统计学意义(P均>0.05).MFS组平均随访时间43个月(3～114个月),5年生存率(89.2±4.6)％,非MFS组平均随访时间50个月(0～111个月),5年生存率(83.8±4.1)％,两组5年生存率差异无统计学意义(χ2log-rank=2.719,P=0.099).MFS组5年免于再干预率为(72.7±8.4)％,非MFS组为(95.2±2.3)％,MFS组再干预率明显高于非MFS组(χ2log-rank=5.034,P=0.025).结论 MFS患者术后早期死亡率低于非MFS患者,中期生存情况与非MFS患者相似,但再干预率明显高于非MFS患者,术后密切随访非常重要.