华氏巨球蛋白血症研究进展

• 作者: 何杰 徐卫 王莉
• 来源期刊: 白血病·淋巴瘤
• 关键词: 华氏巨球蛋白血症 治疗 疾病进展
• 年，卷（期）: 2019,（2）
• 所属期刊栏目: 专题综论
• 页码范围: 79-80
• 页数: 2页
• 字数: 1865字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1009-9921.2019.02.005

摘要

华氏巨球蛋白血症(WM)是一种少见的以血清单克隆IgM为主要特征的惰性淋巴细胞肿瘤,首发症状多为发热、体质量减轻、血细胞减少或脏器肿大等. IgM型意义未明单克隆免疫球蛋白血症(IgM MGUS)和冒烟型WM(SWM)是疾病的早期阶段. WM治愈率低,但随着对其发病机制研究的深入以及各种新药的研制,患者预后得到显著改善.研究表明90%以上WM患者存在MYD88基因突变.MYD88基因编码是一种衔接蛋白,该蛋白衔接了TLR9和白细胞介素(IL)﹣6R信号,进而激活核因子(NF)﹣κB和mTOR的活性.依布替尼(ibrutinib)是首个被批准用于治疗WM的Bruton酪氨酸激酶抑制剂,对MYD88 基因突变的WM具有显著疗效.第60届美国血液学会(ASH)年会关于WM的研究涵盖了多个方面,文章主要就第60届ASH会议关于WM的最新研究进行报道.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王莉	南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科	47	191	8.0	12.0
2	徐卫	南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科	135	550	12.0	16.0
3	何杰	南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科	2	0	0.0	0.0