弥漫性神经原纤维缠结伴钙化症(小阪?柴山病)研究进展

• 作者: 刘春艳 纪勇
• 来源期刊: 中华神经科杂志
• 关键词: 钙化性弥散神经原纤维缠结 痴呆 阿尔茨海默病
• 年，卷（期）: 2019,（10）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 852-857
• 页数: 6页
• 字数: 5337字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006?7876.2019.10.011

摘要

弥漫性神经原纤维缠结伴钙化症是老年前期痴呆的一种类型.以颞叶、额叶症状及锥体外系症状为主要临床表现,在疾病早期记忆障碍可能不突出,随病情进展逐渐明显;影像学特征为双侧基底神经节和(或)小脑齿状核钙化(Fahr型钙化)和(或)双侧颞叶、颞额叶局限性脑萎缩;病理特点为颞叶、颞额叶为主的弥漫性神经原纤维缠结,没有阿尔茨海默病特征性的大量β?淀粉样蛋白(Aβ)斑,也没有Pick病特征性的Pick小体,钙沉积部位和Fahr病相似但程度较轻.目前除了4例外所有病例报告均来自日本,推测在其他国家和地区存在大量漏诊和误诊.日本学者曾先后对该病提出诊断标准,对标准的把握和在实践中进行验证、总结,有助于该病的早期诊断.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	刘春艳	首都医科大学附属北京天坛医院神经内科	15	188	6.0	13.0
2	纪勇	首都医科大学附属北京天坛医院神经内科	7	0	0.0	0.0