小儿结节性硬化症合并心脏横纹肌瘤临床特征研究

• 作者: 俞劲 叶菁菁 宋春泽 蒋国平
• 来源期刊: 临床小儿外科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 结节性硬化症 心脏 横纹肌瘤 超声检查 儿童
• 年，卷（期）: 2019,（9）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 767-770
• 页数: 4页
• 分类号: R732.1|R445.1
• 字数: 2167字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1671-6353.2019.09.012

摘要

目的 探究小儿结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)合并心脏横纹肌瘤(cardi-ac rhabdomyoma,CRM)的临床特点.方法 以2008年5月至2017年11月由浙江大学医学院附属儿童医院确诊合并CRM的TSC患儿.在剑突下、心尖、胸骨旁及胸骨上窝等切面多方位、多角度对心脏进行超声心电图检查,记录心脏肿瘤后重点观察肿瘤的位置、数量、形状、大小、活动及回声情况,进一步行头颅MRI、头颅CT、心电图、脑电图等检查确诊TSC.有手术指征的心脏肿瘤病例行肿瘤切除术,无手术指征的心脏肿瘤病例则通过超声随访观察.结果 34例临床确诊为TSC患儿中,首发临床症状为癫痫23例(68％).首诊时超声心动图检查发现CRM后确诊为TSC 11例(32％),其中胎儿超声心动图检查发现CRM 1例.34例TSC患儿中心脏肿瘤多发24例(71％),单发10例(29％),以左心室最多.随访21例患儿(随访时间3个月至1年2个月)中7例经手术病理证实为CRM,8例CRM自发缩小或减少,2例CRM完全消退,4例变化不明显.结论 癫痫发作为TSC患儿较为常见的首发症状,故此类患儿应常规行心脏超声检查.心脏超声首诊如发现以左心室为主的多发高回声肿瘤应警惕TSC的存在,结合心脏超声检查有助于该病的早期诊断和治疗.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	蒋国平	浙江大学医学院附属儿童医院超声科	90	458	12.0	15.0
2	叶菁菁	浙江大学医学院附属儿童医院超声科	57	194	8.0	11.0
3	俞劲	浙江大学医学院附属儿童医院超声科	19	44	4.0	6.0
4	宋春泽	浙江大学医学院附属儿童医院超声科	2	1	1.0	1.0