原发性气管支气管肺淀粉样变性的临床特点分析

• 作者: 刘莉 吕昕 周晖 孟婕 罗婷
• 来源期刊: 中华医学杂志
• 关键词: 淀粉样变性 气管 支气管 肺 疾病特征
• 年，卷（期）: 2019,（12）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 918-922
• 页数: 5页
• 字数: 4490字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2019.12.008

摘要

目的 分析原发性气管支气管肺淀粉样变性(PTBA)的临床特点.方法 对中南大学湘雅医院2002年1月-2018年6月经病理学检查确诊的11例PTBA患者的临床症状、实验室及影像学检查、支气管镜检查及治疗等资料进行回顾性分析,并根据支气管镜下病变程度和范围对该病进行分期.结果 患者主要临床症状为咳嗽和咳痰,其次为气促和咯血;胸部CT表现为肺部渗出(4/11)、结节肿块(5/11)、间质改变(2/11),或气管支气管壁增厚(5/11)、管腔狭窄(4/11);支气管镜可见黏膜肥厚(8/11)、结节状隆起(3/11)、管腔狭窄(6/11).根据病变累及部位,1例仅累及肺部,10例累及气管和(或)支气管,伴(8/10)或不伴(2/10)肺部病变.根据镜下分期,Ⅰ期2例(2/10),病变局限;Ⅱ期2例(2/10),病变弥漫;Ⅲ期6例(6/10),弥漫性病变伴有管腔狭窄.结论 PTBA为呼吸系统罕见病,临床症状缺乏特异性,肺部影像学表现多样,支气管镜下可见气管黏膜肥厚、结节隆起,晚期患者可表现为气管狭窄.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	周晖	中南大学湘雅医院放射科	40	343	12.0	17.0
2	刘莉	中南大学湘雅医院呼吸与危重症医学科国家呼吸系统疾病临床医学研究中心	81	551	11.0	20.0
4	罗婷	中南大学湘雅医院呼吸与危重症医学科国家呼吸系统疾病临床医学研究中心	7	42	3.0	6.0
6	吕昕	中南大学湘雅医院呼吸与危重症医学科国家呼吸系统疾病临床医学研究中心	2	3	1.0	1.0