眼部自然杀伤-T细胞淋巴瘤的临床病理分析

• 作者: 朱雄增 李小秋 毕颖文 王纾宜 袁一飞 钱江
• 来源期刊: 中华眼科杂志
• 关键词: 眶肿瘤 淋巴瘤,结外NK-T细胞 预后
• 年，卷（期）: 2019,（5）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 374-380
• 页数: 7页
• 字数: 6447字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0412-4081.2019.05.012

摘要

目的 探讨眼部自然杀伤-T细胞淋巴瘤(NKTCL)的临床、病理特点.方法 回顾性系列病例研究.选取复旦大学附属眼耳鼻喉科医院2006年1月至2018年3月收治并经病理学检查证实为眼部结外鼻型NKTCL的21例(22只眼)患者的临床及病理学检查资料,包括临床表现、影像学检查、病理形态学特点、免疫表型、分子病理学检查结果及临床随访资料进行分析.结果 21例患者中男性10例,女性11例;年龄3～ 77岁,平均年龄43岁;左眼10例,右眼10例,双眼1例.除1例患者仅累及眼睑和角结膜致角膜穿孔外,其余患者均累及眼眶(包括眼睑皮肤及结膜);3例同时累及泪囊,2例同时累及鼻腔或上颌窦.3例患者曾有过鼻部NKTCL病史并行治疗,2例患者有卵巢NKTCL病史并行治疗,1例患者伴全身多发皮肤黏膜溃疡.共13例患者就诊时仅为眼部累及而不伴有全身其他部位受累.患者起病时间短,平均2.5个月,均表现为眼睑的红肿胀痛,19例(20只眼)有视力下降,2例(2只眼)失明,18例(18只眼)眼球突出,13例(13只眼)眼球运动受限,3例(3只眼)有眼睑皮肤溃疡,4例伴有发热.初诊时均诊断为“眼眶炎症”或“眼眶蜂窝织炎”给于抗生素或糖皮质激素治疗效果不佳.手术活体组织检查显示肿瘤细胞以中等大细胞为主,弥漫浸润,核型扭曲,伴血管浸润及破坏以及凝固性坏死.21例(21只眼)免疫表型均表达胞质型CD3ε、CD56、细胞毒性分子T细胞限制性胞质内抗原1及颗粒酶B,原位杂交检测肿瘤细胞Epstein-Barr病毒编码RNA(EBER)均为阳性.21例患者中7例失访,14例患者随访2～46个月,均行放射、化学治疗,其中10例已死亡,死亡时间为确诊后2.0～17.0个月,平均6.3个月.结论 眼部NKTCL少见,可原发于眼部或继发于鼻部或全身其他部位NKTCL,临床表现易误诊为眼部炎性反应;肿瘤细胞表达胞质型CD3ε、CD56和细胞毒性分子,EBER检测阳性;积极治疗后仍有较高的致死率,预后差.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	朱雄增	复旦大学附属肿瘤医院病理科	144	1586	20.0	31.0
2	王纾宜	复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理科	73	252	9.0	10.0
3	毕颖文	复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理科	31	97	6.0	8.0
4	钱江	复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科	71	184	8.0	9.0
5	李小秋	复旦大学附属肿瘤医院病理科	27	466	10.0	21.0
6	袁一飞	复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科	35	96	6.0	8.0