血红蛋白H病的治疗进展

• 作者: 刘容容 程海灵
• 来源期刊: 中国比较医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 地中海贫血 血红蛋白H病 HbCS
• 年，卷（期）: 2019,（12）
• 所属期刊栏目: 研究进展
• 页码范围: 110-115
• 页数: 6页
• 分类号: R-33
• 字数: 5530字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1671-7856.2019.12.017

摘要

α-地中海贫血是人类最常见的遗传性血红蛋白病,根据α-基因缺陷的数目(1～4个),可引起从无症状到致命性的疾病.当有3个α-基因缺失或突变时,导致血红蛋白H病(HbH病),α-珠蛋白与β-珠蛋白比例失衡,引起红细胞无效生成和外周循环溶血,导致贫血、铁过载与脾肿大等,最终可导致一系列严重的并发症.HbH病可分为缺失型与非缺失型,在我国最常见非缺失型是Hb CS(Hemoglobin Constant Spring),非缺失型患者的症状往往更重.可以通过检测血红蛋白(Hb)、红细胞计数(RBC)、红细胞的平均体积(MCV)、平均血红蛋白浓度(MCH)及红细胞分布宽度(RDW)对HbH病患者进行筛查,通过基因分析可以确诊,早期的诊断,对于疾病的管理和预后有着重要的意义.HbH病的治疗以预防和支持治疗为主,必要时进行输血、铁螯合治疗及脾切除治疗,实验证明中医治疗对HbH病有一定效果.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	刘容容	广西医科大学第一附属医院血液内科	18	51	5.0	6.0
2	程海灵	广西医科大学第一附属医院血液内科	1	1	1.0	1.0