同心圆硬化1例病例报告并文献复习

• 作者: 刘国军 李雪斌 杨彩梅 杨昕翰 欧艳芬 王洁 蒙兰青 郭灿收 韩光顺 黄建敏
• 来源期刊: 右江民族医学院学报
• 学科: 医学
• 关键词: 同心圆硬化 脱髓鞘自身免疫疾病,中枢神经 磁共振成像
• 年，卷（期）: 2019,（1）
• 所属期刊栏目: 论著与临床报道
• 页码范围: 91-95
• 页数: 5页
• 分类号: R744.5
• 字数: 3947字
• 语种: 中文
• DOI: doi:10.3969/j.issn.1001-5817.2019.01.023

摘要

目的 进一步提高罕见病症——同心圆硬化诊断的准确性,使更多患者得到有效治疗.方法 报道1例同心圆硬化的临床特点、脑脊液检查、头颅磁共振(MR)表现.系统检索文献并复习已报道的病例,总结同心圆硬化的发病机制、临床特点、脑脊液表现、头颅磁共振特征、治疗及预后.结果 从中国生物医学文献数据库及PubMed数据库中检索到已确诊同心圆硬化84例,结合本病例分析发现:同心圆硬化发病机制可能与病毒感染引起的自身免疫反应相关;临床表现无特异性,以肢体偏瘫、偏身麻木、言语障碍、颅神经麻痹等症状多见;少部分患者脑脊液检查寡克隆带阳性;头颅MRI扫描可见类似于洋葱头样、树木年轮样黑白相间的类圆形病灶,增强扫描可见斑片状及边缘花环样强化.磁共振波谱学(MRS)检查显示:病灶区域NAA峰降低,Cho峰升高,Lip峰出现.早期大剂量皮质类固醇激素治疗有效,预后良好,致残率/致死率低.结论 头颅MRI特征性改变对同心圆硬化具有较大诊断价值,早期大剂量皮质类固醇激素治疗效果较好.