环形铁粒幼细胞评价骨髓增生异常综合征患儿预后的价值

• 作者: 周斌 董雅梅
• 来源期刊: 中国妇幼健康研究
• 关键词: 骨髓增生异常综合征 环形铁粒幼细胞 预后 基因突变
• 年，卷（期）: 2019,（11）
• 所属期刊栏目: 专题研究
• 页码范围: 1352-1356
• 页数: 5页
• 分类号: R725.5
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5293.2019.11.005

摘要

目的 探讨环形铁粒幼细胞(RS)评价骨髓增生异常综合征(MDS)患儿预后的价值.方法 选取2012年1月至2018年1月在海宁市中医院确诊为MDS的180例患儿为研究对象,以RS占有核红细胞比例＜15％者为非RS增高MDS(MDS RS-)组,以核红细胞比例≥15％者为RS增高MDS(MDS RS+)组;以骨髓原始细胞计数＜5％分为低原始细胞非RS增高MDS(MDS-LBRS-)组、低原始细胞RS增高MDS组(MDS-LBRS+),以骨髓原始细胞计数≥5％分为非RS增高难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB RSRS-)组、RS增高难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB RS+)组.对各组患儿进行骨髓细胞形态学检查,染色体核型、基因检测分析,并进行随访,采用COX回归模型分析患儿的生存情况.结果 MDS RS+组的年龄、白细胞计数、血小板计数均明显高于MDS RS-组,差异均有统计学意义(t值分别为5.885、4.277、14.499,均P＜0.001);MDS-LBRS+组的年龄、白细胞计数、血小板计数均明显高于MDS LBRS-组,差异均有统计学意义(t值分别为5.567、7.208、16.790,均P＜0.05);RAEB RS+组的白细胞计数明显高于RAEB RS-组,差异有统计学意义(t=3.570,P=0.001).与MDS RS-组相比,MDS RS+组红系增生程度、巨幼变阳性率均明显更高,差异均有统计学意义(x2值分别为8.011、4.214,均P＜0.05);与MDS LBRS-组相比,MDS-LBRS+组的红系增生程度、巨幼变阳性率均明显更高,差异均有统计学意义(x2值分别为4.431、7.439,均P＜0.05);与RAEB RS-组比较,RAEB RS+组的红系增生活跃,阳性率明显高于RAEB RS-组,差异有统计学意义(x2=6.335,P=0.012),而在核型分布上较差(Z=-3.499,P＜0.001).MDS-LBRS+组基因突变率均明显高于MDS-LBRS-组,差异均有统计学意义(x2值分别为5.435、5.743,均P＜0.05).与非RS增高组相比,伴RS增高组的中位生存时间更短,COX回归模型分析结果显示RS对MDS患儿预后有独立意义.结论 RS影响MDS患儿的生存预后,可能与红系造血、发病年龄、基因突变有密切联系.